Etude de l’activité cérébrale du système olfactif des enfants avec un syndrome de Prader-Willi – Etude PRADOL

Maïthé TAUBER, professeure émérite de pédiatrie et Gwenaëlle DIENE praticien-hospitalier en pédiatrie – Centre de référence des maladies rares PRADORT (syndrome de PRADer-Willi et autres Obésités Rares avec Troubles du comportement alimentaire), CHU de Toulouse, France

Le Syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique rare et complexe caractérisée par un trouble du développement cérébral, des troubles hormonaux, comportementaux et nutritionnels menant à l’hyperphagie (trouble du comportement alimentaire caractérisé par un besoin irrépressible et incontrôlé de manger, sans sensation de satiété) et à une obésité précoce et sévère.

On sait aujourd’hui que les symptômes du SPW sont en partie liés au développement anormal d’une région du cerveau, l’hypothalamus, notamment des circuits liés à une neurohormone appelée ocytocine. Cette hormone joue un rôle important dans plusieurs fonctions, comme le lien affectif, les interactions sociales et le traitement des émotions.

Par ailleurs, le système olfactif, qui permet de sentir les odeurs, est impliqué dans divers comportements liés à l'alimentation qui sont altérés dans le SPW, tels que la préférence alimentaire et le déclenchement des mécanismes de satiété. Des études ont montré que le système olfactif présente des particularités dans le SPW. Une région du cerveau appelée l’amygdale droite réagit de façon excessive aux odeurs alimentaires chez les adultes atteints du SPW, ceci étant corrélé à la sévérité de l’hyperphagie. De plus, l’ocytocine influence fortement la façon dont on perçoit les odeurs et les comportements qui y sont liés.

Dans la présente étude, nous souhaitons décrire comment le cerveau d’enfants atteints du SPW âgés de 5 à 7 ans réagit aux odeurs (alimentaires ou non alimentaires). Pour cela, nous utiliserons une technique d’imagerie cérébrale, l’IRM fonctionnelle, combinée à un appareil qui diffuse des odeurs (un olfactomètre) et enregistrerons l’activation du cerveau en réponse à ces stimulations. Nous évaluerons également la capacité des enfants à reconnaître des odeurs. Enfin, nous comparerons l’ensemble des résultats des enfants ayant reçu un traitement par ocytocine dans leurs premiers mois de vie à ceux d’enfants n’ayant pas reçu ce traitement.

Cette recherche s’inscrit dans un projet plus large en collaboration avec l’Institut Max Planck en Allemagne, qui étudie le développement du système olfactif chez un modèle de souris proche du SPW et l’impact d’un traitement précoce à l’ocytocine.

Les résultats de nos recherches, menées chez l’homme et chez la souris, pourraient aider à mieux comprendre comment le cerveau traite les odeurs chez les personnes atteintes du SPW, et le lien avec l’hyperphagie. Comprendre les particularités et les altérations du système olfactif chez les personnes avec le SPW pourrait ouvrir la voie à des interventions comportementales pour aider les patients à mieux traiter les odeurs, et donc peut-être secondairement à réduire l’hyperphagie. Enfin, cette étude aidera à mieux comprendre comment l’ocytocine agit précocement dans le SPW, potentiellement par le biais du système olfactif.

Montant du financement : 50.000€